神经鞘源性肿瘤是一类起源于神经鞘细胞的肿瘤，主要包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，常见于周围神经系统。以下是其主要特点：

1. 常见类型

• 神经鞘瘤（Schwannoma）：通常为良性、单发、生长缓慢，好发于听神经（如听神经瘤）、脊柱神经根等，可引起局部压迫症状如疼痛、麻木或听力丧失。

• 神经纤维瘤（Neurofibroma）：可为单发或多发，与神经纤维瘤病（NF1）相关，可能恶变为恶性周围神经鞘瘤（MPNST）。

2. 临床特征

• 症状：取决于肿瘤位置，包括疼痛、感觉异常、运动障碍或肿块效应（如颅内压增高）。

• 影像学表现：MRI或CT显示边界清晰的肿块，可能强化。

• 病理学：组织学上，神经鞘瘤由Antoni A和Antoni B区域组成，而神经纤维瘤则更弥漫。

3. 诊断与治疗

• 诊断：基于影像学、活检和临床评估，必要时进行基因检测（如NF1基因突变）。

• 治疗：手术切除是主要方法，对于良性肿瘤预后良好；恶性变（MPNST）需综合治疗，包括手术、放疗和化疗，预后较差。

4. 预后

大多数神经鞘源性肿瘤为良性，手术后可治愈；恶性类型（如MPNST）5年生存率约50%，需密切随访。