神经系统结节病的诊疗指南基于国际共识和临床实践，强调多学科协作和个体化治疗。以下是关键要点：

1. 诊断标准

• 临床表现：常见症状包括头痛、癫痫、认知障碍、颅神经病变等，可能伴有全身症状如发热、皮疹。

• 影像学检查：MRI是首选，显示脑膜强化、结节样病变或血管炎表现。

• 实验室检查：血清血管紧张素转换酶（ACE）水平可能升高，但非特异性；脑脊液检查可显示淋巴细胞增多和蛋白升高。

• 组织活检：确诊需通过活检显示非干酪样肉芽肿，通常从易获取部位（如皮肤、淋巴结）或神经组织进行。

2. 治疗原则

• 一线治疗：糖皮质激素（如泼尼松）是基础，起始剂量0.5-1 mg/kg/天，逐渐减量，疗程至少6-12个月。

• 二线治疗：如果激素无效或不耐受，使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或霉酚酸酯。

• 生物制剂：对于难治性病例，可考虑TNF-α抑制剂（如英夫利昔单抗）或其他靶向药物。

• 支持治疗：对症处理癫痫（抗癫痫药物）、疼痛（ analgesics）和康复治疗。

3. 监测与随访

• 定期临床评估和MRI扫描监测病情变化。

• 监测药物副作用，如激素引起的骨质疏松、高血糖等。

• 长期随访以评估复发风险，复发率约20-30%。

4. 预后

预后 varies，多数患者对治疗反应良好，但部分可能进展为慢性或导致永久性神经损伤。早期诊断和积极治疗可改善 outcomes。

建议在神经科和风湿科专家指导下进行诊疗，遵循最新指南如那些来自美国胸科学会（ATS）或欧洲呼吸学会（ERS）。