神经系统结节病是一种罕见的系统性肉芽肿性疾病，主要影响中枢和周围神经系统，其特点包括多样化的临床表现、诊断挑战和治疗复杂性。以下是关键特点分析：

1. 临床表现

• 中枢神经系统受累：常见症状包括头痛、癫痫发作、认知功能障碍、脑膜炎、脑积水或局灶性神经缺陷（如肢体无力或感觉异常）。

• 周围神经系统受累：可能表现为多发性神经病、颅神经麻痹（如面神经麻痹）或自主神经功能障碍。

• 系统性症状：常伴有发热、疲劳、体重减轻，以及其他器官受累（如肺部、皮肤或眼睛）。

2. 诊断方法

• 影像学检查：MRI 可能显示脑膜增强、脑实质病变或神经根增厚，但无特异性。

• 实验室检查：血清血管紧张素转换酶（ACE）水平可能升高，但敏感性不高；脑脊液分析常显示淋巴细胞增多和蛋白升高。

• 组织活检：确诊依赖于活检显示非干酪样肉芽肿，但神经系统活检风险较高，常从其他易取部位（如皮肤或淋巴结）获取。

• 排除其他疾病：需鉴别感染、肿瘤或其他自身免疫性疾病。

3. 治疗策略

• 皮质类固醇：一线治疗，如泼尼松，用于控制炎症和症状，但长期使用可能导致副作用。

• 免疫抑制剂：对于类固醇无效或依赖的患者，可使用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或生物制剂（如 TNF-α 抑制剂）。

• 对症支持治疗：包括抗癫痫药物 for seizures、物理治疗 for 神经缺陷，以及监测并发症。

4. 预后

预后可变，取决于病变范围、治疗响应和并发症。早期诊断和积极治疗可改善 outcomes，但复发常见，部分患者可能遗留永久性神经损伤。建议 multidisciplinary 管理， involving neurologists, rheumatologists, and other specialists.