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神经系统副肿瘤综合征诊疗指南

发布时间:2025-08-29

神经系统副肿瘤综合征(PNS)是一种由肿瘤间接引起的神经系统疾病,通常与免疫介导机制相关。以下是其诊疗指南的关键要点:

1. 诊断标准

  • 临床表现:包括小脑变性、边缘性脑炎、感觉神经病等,症状可能早于肿瘤诊断。

  • 实验室检查:检测血清或脑脊液中的副肿瘤抗体(如抗-Hu、抗-Yo、抗-Ri),阳性结果支持诊断。

  • 影像学:MRI 可能显示炎症或变性改变,但无特异性。

  • 肿瘤筛查:根据抗体类型指导寻找潜在肿瘤(如小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌)。

2. 治疗原则

  • 肿瘤治疗:首要目标是识别和治疗原发肿瘤,如手术、化疗或放疗,以去除抗原来源。

  • 免疫治疗:使用皮质类固醇(如泼尼松)、静脉免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换或免疫抑制剂(如环磷酰胺)来抑制自身免疫反应。

  • 对症支持:管理症状,如抗癫痫药物用于 seizures,物理治疗 for mobility issues。

3. 预后与随访

  • 预后取决于肿瘤类型、治疗及时性和神经系统损伤程度;早期干预可改善 outcomes。

  • 定期随访包括神经功能评估和肿瘤监测,以 detect recurrence or new issues。

建议在多学科团队(包括神经科、肿瘤科医生)指导下进行个体化诊疗。

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