神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤诊疗指南

神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤是一类罕见的中枢神经系统肿瘤，其诊疗需基于世界卫生组织（WHO）分类和多学科团队（MDT）评估。以下是关键诊疗要点：

1. 诊断与分类

• 影像学检查：MRI是首选，可显示肿瘤位置、大小和特征；增强扫描有助于评估恶性程度。
• 病理学诊断：通过活检或手术切除标本进行组织学检查，结合免疫组化（如NeuN、GFAP标记）和分子检测（如IDH突变、1p/19q共缺失）以确定具体亚型（如神经节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤）。
• WHO分级：根据肿瘤行为分为I-IV级，低级别（I-II级）预后较好，高级别（III-IV级）更具侵袭性。

2. 治疗策略

• 手术切除：目标是最大程度安全切除，尤其对于低级别肿瘤，全切可改善预后；术中神经导航和电生理监测可减少并发症。
• 放疗：适用于术后残留、高级别肿瘤或复发 cases；常用分次外照射或立体定向放疗（SRS）。
• 化疗：基于肿瘤类型，如替莫唑胺用于高级别胶质瘤成分；靶向治疗和免疫治疗在特定突变（如BRAF V600E）病例中可能有效。
• 支持性 care：包括抗癫痫药物管理 seizures 和康复治疗。

3. 预后与随访

• 预后取决于肿瘤分级、切除程度和分子特征；低级别肿瘤5年生存率可达80%以上，高级别肿瘤较低。
• 定期随访包括临床评估、MRI监测和可能的二次治疗。

个体化治疗至关重要，建议在专科中心进行多学科会诊以优化 outcomes。