睫状体黑色素瘤诊疗指南

睫状体黑色素瘤是一种罕见的眼内恶性肿瘤，起源于睫状体，占所有眼内黑色素瘤的约5-10%。其诊疗需基于多学科协作，以下是关键诊疗指南：

1. 诊断

• 临床表现：可能无症状或出现视力模糊、眼痛、虹膜颜色改变、继发性青光眼等。
• 影像学检查：超声生物显微镜（UBM）、眼部B超、MRI或CT扫描用于评估肿瘤大小、位置和浸润深度。
• 活检：通常不推荐，因有播散风险；诊断主要依靠临床和影像学特征。
• 分期：使用AJCC（美国癌症联合委员会）分期系统，基于肿瘤大小、眼外扩展和转移情况。

2. 治疗

• 局部治疗：
  • 放射治疗：如质子束放疗或巩膜敷贴放疗（如碘-125敷贴），适用于中小型肿瘤，旨在保留眼球和视力。
  • 手术切除：局部切除术可能用于选择性病例，但风险较高，易复发。
  • 激光治疗：如经瞳孔热疗（TTT），用于辅助治疗。
• 眼球摘除术：适用于大型肿瘤、眼外扩展或治疗失败病例，以控制局部疾病和预防转移。
• 全身治疗：对于转移性病例，考虑免疫治疗（如PD-1抑制剂）、靶向治疗或化疗，但效果有限。

3. 随访和监测

• 定期眼科检查、影像学评估和全身检查（如肝脏超声、CT）以监测复发和转移。
• 转移常见于肝脏，预后较差；5年生存率约50-80%，取决于分期和治疗。

4. 预后因素

• 肿瘤大小、细胞类型（梭形细胞 vs 上皮样细胞）、有无眼外扩展和转移状态影响预后。
• 早期诊断和治疗可改善 outcomes。

建议在专业眼科肿瘤中心进行个体化评估和治疗决策。