原发性骨淋巴瘤的定义与概述

原发性骨淋巴瘤（Primary Bone Lymphoma, PBL） 是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），起源于骨骼，不伴有其他部位的淋巴瘤表现。它占所有骨恶性肿瘤的约3-5%，占所有非霍奇金淋巴瘤的不到1%。PBL可发生于任何年龄，但多见于成年人，尤其是50-60岁人群。

原发性骨淋巴瘤的症状

• 骨痛：最常见的症状，通常为持续性、渐进性疼痛，夜间可能加重。

• 肿胀或肿块：受累骨骼周围可能出现肿胀或可触及的肿块。

• 病理性骨折：由于肿瘤侵蚀骨骼，可能导致骨折。

• 全身症状：如发热、夜间盗汗、体重减轻（B症状）较少见。

原发性骨淋巴瘤的原因

原发性骨淋巴瘤的确切原因尚不清楚，但可能与以下因素有关：

• 免疫系统异常：免疫抑制或免疫缺陷状态可能增加患病风险。

• 病毒感染：如EB病毒（Epstein-Barr virus）可能与某些类型的淋巴瘤有关。

• 遗传因素：某些遗传突变可能增加患病风险。

诊断方法

1. 影像学检查：X线、CT、MRI或PET-CT可显示骨骼病变。

2. 活检：通过手术或穿刺获取病变组织进行病理学检查，是确诊的金标准。

3. 实验室检查：血液检查可能显示乳酸脱氢酶（LDH）水平升高。

治疗原则

预后

原发性骨淋巴瘤的预后相对较好，5年生存率约为60-80%。预后因素包括年龄、疾病分期、LDH水平和对治疗的反应。