原发性血小板减少性紫瘢的定义与发生机制

原发性血小板减少性紫瘢（ITP） 是一种自身免疫性疾病，特征是血小板计数显著减少，导致出血倾向增加。正常情况下，血小板在血液凝固和止血过程中起着关键作用。ITP患者的免疫系统错误地攻击和破坏自身的血小板，导致血小板数量减少。

原发性血小板减少性紫瘢是如何发生的？

ITP的发生主要与免疫系统异常有关，具体机制包括：

1. 自身抗体介导的血小板破坏

• 免疫系统产生针对血小板表面糖蛋白的自身抗体。

• 这些抗体与血小板结合后，脾脏中的巨噬细胞识别并吞噬被标记的血小板，导致血小板数量减少。

2. 血小板生成受损

• 自身抗体也可能影响骨髓中的巨核细胞，减少血小板的生成。

• 导致血小板生成不足，进一步加剧血小板减少。

3. T细胞介导的免疫反应

• 某些情况下，T细胞直接攻击血小板或巨核细胞，参与血小板的破坏和生成抑制。

原发性血小板减少性紫瘢的典型症状

• 皮肤黏膜出血：如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血。

• 内脏出血：如消化道出血、泌尿系统出血，严重时可出现颅内出血。

• 月经量过多：女性患者常见症状。

诊断方法

1. 血常规检查：血小板计数显著减少，通常低于100×10^9/L。

2. 骨髓检查：巨核细胞数量正常或增加，成熟障碍。

3. 自身抗体检测：部分患者可检测到血小板相关免疫球蛋白（PAIg）。

治疗原则

如何预防原发性血小板减少性紫瘢？

• 目前尚无明确的预防措施，但早期诊断和治疗可以显著改善预后。

• 避免使用可能引起血小板减少的药物。

• 定期监测血小板计数，尤其是高危人群。

关键点

• ITP是一种自身免疫性疾病，主要特征是血小板减少。

• 典型症状包括皮肤黏膜出血和内脏出血。

• 治疗需根据病情严重程度个体化选择。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！