眼眶脂肪肉瘤诊疗指南

眼眶脂肪肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于眼眶内的脂肪组织。其诊疗需要多学科协作，以下是关键指南要点：

1. 诊断

• 临床表现：常见症状包括眼球突出、视力下降、眼痛、复视和眼眶肿块。

• 影像学检查：MRI 和 CT 扫描是主要手段，用于评估肿瘤大小、位置和侵犯范围。

• 病理学确诊：通过活检进行组织学检查，区分亚型（如高分化、去分化、黏液样等）。

2. 治疗

• 手术切除：首选治疗方法，目标是完全切除肿瘤，保留视功能和眼部结构。可能需要眼眶内容物剜除术在晚期病例。

• 放疗：辅助放疗用于术后残留或高风险病例，以减少复发风险。

• 化疗：对于转移性或不可切除的病例，化疗可能使用药物如阿霉素，但效果有限。

• 靶向治疗和免疫治疗：基于分子特征，探索性使用，但目前证据不足。

3. 预后和随访

• 预后因素：取决于肿瘤亚型、切除完整性、患者年龄和整体健康状况。高分化型预后较好，5年生存率可达70-80%；去分化型较差。

• 随访：定期影像学检查监测复发，建议每3-6个月一次，持续数年。

眼眶脂肪肉瘤的诊疗应个体化，由眼科、肿瘤科、放疗科等多学科团队共同决策。早期诊断和积极治疗可改善 outcomes。