眼眶肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于眼眶内的软组织，如肌肉、脂肪或结缔组织。其诊疗需要多学科团队（MDT）的协作，包括眼科、肿瘤科、放疗科和病理科专家。以下是关键诊疗指南：

1. 诊断与评估

• 临床表现：常见症状包括眼球突出、视力下降、眼痛、复视或眼眶肿块。

• 影像学检查：MRI 和 CT 扫描用于评估肿瘤大小、位置和侵犯范围。

• 活检：组织病理学检查是确诊的金标准，可区分肉瘤亚型（如横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤）。

• 分期：根据 TNM 系统或 AJCC 指南进行分期，以指导治疗。

2. 治疗策略

• 手术切除：目标是完全切除肿瘤，保留视功能和眼部结构。对于局限性疾病，手术是首选。

• 放疗：用于术后辅助治疗或无法手术的病例，以降低复发风险。立体定向放疗（SBRT）可提供精准剂量。

• 化疗：适用于高级别或转移性肉瘤，常用药物包括阿霉素、异环磷酰胺等，可结合靶向治疗。

• 靶向治疗和免疫治疗：针对特定基因突变（如 ALK、PDGFR）或使用免疫检查点抑制剂，但疗效因亚型而异。

3. 预后与随访

• 预后因素：取决于肿瘤亚型、分级、切除边缘状态和患者年龄。早期诊断和治疗可改善预后。

• 生存率：5 年生存率 vary widely，从 40% 到 70% 不等，取决于具体类型和 stage。

• 随访：定期影像学检查和临床评估，监测复发或转移，建议每 3-6 个月一次 initially。

眼眶肉瘤的诊疗需个体化，强调早期干预和多学科 approach。患者应寻求专业医疗中心进行 comprehensive evaluation。