眼眶纤维肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于眼眶内的纤维组织，具有局部侵袭性强、复发率高的特点。以下是其主要特点的详细分析：

1. 病理特征

• 组织学表现：由梭形细胞组成，细胞核异型性明显，可伴有核分裂象。

• 免疫组化：通常表达Vimentin，而S-100、CD34等标记物阴性，有助于与其他肉瘤鉴别。

2. 临床表现

• 症状：常见眼球突出、视力下降、眼痛、复视或眼眶肿块，症状进展缓慢但持续加重。

• 体征：可触及硬质肿块，眼眶CT或MRI显示边界不清的占位性病变。

3. 诊断方法

• 影像学检查：MRI是首选，可评估肿瘤范围、侵犯周围结构（如视神经或骨壁）。

• 活检：组织病理学检查是确诊的金标准，需通过手术或穿刺获取样本。

4. 治疗策略

• 手术切除：广泛切除是主要治疗手段，但由于眼眶解剖复杂，完全切除困难，易导致复发。

• 放疗：辅助放疗可降低复发风险，尤其适用于手术边缘阳性或无法完全切除的病例。

• 化疗：效果有限，多用于晚期或转移性病例，常用药物包括阿霉素、异环磷酰胺等。

5. 预后因素

• 肿瘤分级：高级别肿瘤（如高级别纤维肉瘤）预后较差，易发生转移。

• 切除完整性：手术边缘阴性可改善预后，但复发率仍高达30-50%。

• 转移：可转移至肺、骨等远处器官，5年生存率约为50-70%，取决于诊断时的分期。

眼眶纤维肉瘤的治疗需多学科协作，包括眼科、肿瘤科和放疗科专家。早期诊断和积极干预是关键，但总体预后因个体差异而异。