眼眶淀粉样变性是一种罕见的疾病，由淀粉样蛋白在眼眶组织中异常沉积引起，可能导致眼球突出、视力下降、疼痛等症状。以下是诊疗指南的关键要点：

1. 诊断方法

• 临床评估：详细病史和眼部检查，包括视力、眼压、眼球运动评估。

• 影像学检查：CT 或 MRI 扫描可显示眼眶软组织增厚和淀粉样沉积。

• 活检：组织活检是确诊的金标准，通过 Congo red 染色显示苹果绿双折射。

• 实验室检查：血清和尿液蛋白电泳、免疫固定电泳以排除系统性淀粉样变性（如 AL 或 AA 型）。

2. 治疗策略

• 局部治疗：对于局限性疾病，手术切除可缓解症状，但复发风险较高。

• 全身治疗：如果与系统性淀粉样变性相关，需针对原发病治疗，如化疗（用于 AL 型）或抗炎治疗（用于 AA 型）。

• 支持性 care：管理症状，如使用人工泪液 for 干眼、止痛药 for 疼痛。

• 监测：定期随访影像学和眼科检查，评估疾病进展。

3. 预后

预后取决于淀粉样变性的类型和范围。局部眼眶淀粉样变性通常预后较好，但系统性类型可能影响多器官，需多学科团队管理。早期诊断和个体化治疗可改善 outcomes。

建议咨询眼科和血液科专家进行综合评估。