眼眶淀粉样变性是一种罕见的疾病，特点是淀粉样蛋白异常沉积在眼眶组织中，导致一系列症状和体征。以下是其主要特点：

1. 病理基础

淀粉样蛋白（如AL型或AA型）在眼眶软组织中沉积，可能源于局部或系统性淀粉样变性，常与多发性骨髓瘤、慢性炎症或遗传因素相关。

2. 临床表现

• 眼球突出（proptosis）：最常见症状，由于沉积物占位效应导致眼球向前移位。

• 眼睑肿胀和红斑：可能伴有疼痛或不适。

• 视力障碍：包括复视、视力下降，若压迫视神经可导致严重视力 loss。

• 眼肌功能障碍：导致眼球运动受限或斜视。

3. 诊断方法

• 影像学检查：CT或MRI显示眼眶内软组织肿块或弥漫性增厚，无特异性但有助于评估范围。

• 活检和组织病理学：金标准，通过 Congo red 染色显示苹果绿双折射 under polarized light，确认淀粉样沉积。

• 实验室检查：血清和尿液蛋白电泳、免疫固定电泳以排除系统性淀粉样变性或 underlying conditions。

4. 治疗和预后

• 治疗原发病：如果与系统性淀粉样变性相关，需针对原发病（如化疗 for myeloma）进行治疗。

• 局部治疗：手术切除沉积物可能缓解症状，但复发常见；放疗或药物治疗（如 colchicine）有时用于控制进展。

• 预后：取决于 underlying cause，局部病变预后较好，但系统性 involvement 可导致较差 outcomes，需长期随访。

眼眶淀粉样变性需多学科管理，包括眼科、血液科和病理科协作，以优化诊断和治疗策略。