什么是原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤?
发布时间:2025-07-02
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的定义
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(Primary Cutaneous Follicle Center Lymphoma, PCFCL) 是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,属于B细胞淋巴瘤的亚型。它主要发生在皮肤,起源于滤泡中心的B细胞,通常表现为皮肤上的单个或多个肿块或斑块。
PCFCL的临床表现
皮肤病变:常见于头部、颈部和躯干,表现为红色或紫红色的结节或斑块。
生长缓慢:病变通常生长缓慢,可能持续数月或数年。
无痛性:大多数患者不会感到疼痛,除非病变受到刺激或感染。
PCFCL的诊断方法
皮肤活检:通过取皮肤病变组织进行病理学检查,是确诊PCFCL的金标准。
免疫组化:检测特定标记物(如CD20、CD10、BCL-6)以确认B细胞来源。
分子遗传学检查:如PCR检测IgH基因重排,辅助诊断。
PCFCL的治疗原则
| 治疗方法 | 适用情况 |
|---|---|
| 局部治疗 | 适用于局限性病变,如手术切除、放射治疗。 |
| 系统性治疗 | 适用于广泛性病变,如化疗、免疫治疗。 |
PCFCL的预后
总体良好:大多数患者预后良好,5年生存率高。
复发可能:部分患者可能复发,需长期随访。
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