直肠闭锁诊疗指南

直肠闭锁是一种先天性消化道畸形，需要多学科团队进行早期诊断和综合治疗。以下是诊疗指南的关键要点：

1. 诊断

• 临床表现：新生儿出生后24-48小时内无胎粪排出、腹胀、呕吐（可能含胆汁）。

• 影像学检查：腹部X线平片显示肠管扩张和气液平；超声或MRI可评估闭锁位置和类型；倒立位X线（Wangsteen-Rice法）帮助定位。

• 分型：根据闭锁位置和类型（如高位、低位），使用国际分型系统（如Pena分型）。

2. 治疗

• 术前准备：禁食、胃肠减压、静脉补液纠正水电解质失衡；必要时使用抗生素预防感染。

• 手术治疗：为主要手段，根据闭锁类型选择术式：

  • 低位闭锁：可能行肛门成形术或后矢状入路肛门直肠成形术（PSARP）。

  • 高位闭锁：可能需要结肠造口术分期手术，后续行拖出术或重建手术。

• 术后管理：密切监测生命体征、伤口护理、营养支持（如肠外营养过渡到肠内营养）；长期随访评估排便功能和生长情况。

3. 预后

• 影响因素：闭锁类型、手术时机、有无合并畸形（如心脏或泌尿系统异常）。

• 长期结局：多数患者通过手术可获得良好排便功能，但部分可能遗留便秘或失禁；需定期随访至成年。

早期诊断和个体化治疗是关键，建议在儿童专科医院由小儿外科、新生儿科和营养科等多学科团队协作管理。