原发性心脏横纹肌肉瘤的定义与症状

原发性心脏横纹肌肉瘤（Primary Cardiac Rhabdomyosarcoma）是一种极为罕见的恶性肿瘤，起源于心脏的横纹肌细胞。由于心脏横纹肌肉瘤的罕见性，其诊断和治疗都面临着巨大的挑战。这种肿瘤可以发生在心脏的任何部位，但最常见于右心房或右心室。

原发性心脏横纹肌肉瘤的症状

由于肿瘤的位置和大小不同，症状也会有所差异。常见的症状包括：

• 心力衰竭症状：如呼吸困难、疲劳、水肿（尤其是下肢）。

• 心律失常：心悸、心跳过快或过慢。

• 胸痛：由于肿瘤压迫或侵犯心肌。

• 晕厥或猝死：由于严重的心律失常或血流阻塞。

• 全身症状：如体重下降、发热、盗汗等。

诊断方法

诊断原发性心脏横纹肌肉瘤通常需要结合多种检查方法：

1. 影像学检查：如心脏超声、CT或MRI，可以帮助确定肿瘤的位置和大小。

2. 心电图（ECG）：用于检测心律失常。

3. 心导管检查：有时需要进行，以评估心脏功能和血流动力学。

4. 活检：通过手术或心导管获取肿瘤组织，进行病理学检查，这是确诊的金标准。

治疗原则

由于原发性心脏横纹肌肉瘤的罕见性和复杂性，治疗通常需要多学科团队的合作：

• 手术切除：如果肿瘤局限且可切除，手术是首选治疗方法。

• 化疗和放疗：用于无法完全切除的肿瘤或术后辅助治疗。

• 心脏移植：在极少数情况下，如果肿瘤广泛且无法切除，可能需要考虑心脏移植。

预后

原发性心脏横纹肌肉瘤的预后通常较差，主要取决于肿瘤的大小、位置、是否转移以及治疗的及时性。早期诊断和综合治疗可以改善生存率。