原发性小血管炎性肾损害的定义与发生机制

原发性小血管炎性肾损害 是一种由小血管炎引起的肾脏疾病，属于系统性血管炎的一部分。它主要影响肾脏的小血管，导致血管壁炎症、坏死，进而引发肾功能损害。这种疾病通常是自身免疫性疾病，即免疫系统错误地攻击自身的血管。

原发性小血管炎性肾损害是如何发生的？

原发性小血管炎性肾损害的发生主要与免疫系统异常有关，具体机制包括：

1. 免疫系统异常

• 自身抗体产生：如抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的产生，这些抗体攻击中性粒细胞，导致血管壁炎症。

• 炎症反应：免疫系统异常激活后，释放大量炎症因子，如肿瘤坏死因子（TNF）、白细胞介素（IL）等，引发血管壁炎症和损伤。

2. 血管壁损伤

• 血管壁炎症：炎症反应导致血管壁增厚、坏死，血管腔狭窄或闭塞。

• 血栓形成：血管壁损伤后，容易形成血栓，进一步加重血管阻塞。

3. 肾功能损害

• 肾小球损伤：小血管炎主要影响肾小球，导致肾小球滤过功能下降。

• 肾小管间质损伤：长期的血管炎症和缺血可导致肾小管间质纤维化，进一步损害肾功能。

原发性小血管炎性肾损害的典型症状

• 全身症状：发热、乏力、体重下降等。

• 肾脏症状：血尿、蛋白尿、高血压、肾功能减退等。

• 其他器官症状：如肺部出血、皮肤紫癜、关节痛等。

诊断方法

1. 实验室检查：血常规、尿常规、肾功能、ANCA检测等。

2. 影像学检查：肾脏超声、CT等。

3. 肾活检：确诊的金标准，可明确病理类型和病变程度。

治疗原则

如何预防原发性小血管炎性肾损害？

• 定期体检：早期发现和治疗自身免疫性疾病。

• 健康生活方式：戒烟、限酒、均衡饮食、适量运动。

• 避免感染：感染可能诱发或加重血管炎。

关键点

• 原发性小血管炎性肾损害是一种严重的自身免疫性疾病，需早期诊断和治疗。

• ANCA检测和肾活检是诊断的重要手段。

• 长期免疫抑制治疗是预防复发的关键。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！