皮肤腺样囊性癌诊疗指南

皮肤腺样囊性癌是一种罕见的皮肤附属器恶性肿瘤，起源于汗腺或皮脂腺，具有侵袭性和转移潜力。以下是基于当前临床实践的诊疗指南概述：

1. 诊断

• 临床表现：通常表现为缓慢生长的无痛性结节或斑块，好发于头颈部、躯干或四肢，可能伴有溃疡或色素沉着。

• 影像学检查：超声、CT或MRI用于评估肿瘤大小、深度和局部侵犯，以及检测淋巴结或远处转移。

• 组织病理学：活检是金标准，显示特征性的腺样或囊性结构，免疫组化（如CK7、EMA阳性）辅助确诊。

2. 治疗

• 手术切除：首选治疗，需广泛切除（边缘至少1-2厘米）以确保阴性切缘，降低复发风险。Mohs显微手术可能用于关键部位。

• 辅助放疗：适用于高危因素（如切缘阳性、神经侵犯、复发或转移），可改善局部控制。

• 系统性治疗：对于转移性或不可切除病例，考虑化疗（如顺铂、多柔比星）、靶向治疗（基于分子 profiling，如NOTCH突变）或免疫治疗（PD-1抑制剂），但证据有限。

• 随访监测：定期临床检查、影像学评估（每6-12个月）以监测复发或转移。

3. 预后

预后因肿瘤分期、切缘状态和转移情况而异。5年生存率约为50-70%，局部复发常见（20-30%），远处转移（如肺、骨）预后较差。早期诊断和彻底手术是关键。

建议在多学科团队（MDT）指导下个体化治疗，参考NCCN或ESMO指南更新。