皮肤白细胞破碎性血管炎诊疗指南

皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis, CLV）是一种以皮肤小血管炎症为特征的疾病，通常表现为可触及的紫癜、丘疹或溃疡。以下是基于最新临床指南的诊疗建议。

1. 诊断

• 临床表现：典型症状包括下肢为主的紫癜、疼痛性皮损，可能伴有发热、关节痛或全身不适。
• 实验室检查：血常规（可能显示白细胞增多）、炎症标志物（如ESR、CRP升高）、自身抗体筛查（如ANA、ANCA）以排除其他血管炎。
• 皮肤活检：组织病理学显示中性粒细胞浸润、核碎裂（白细胞破碎）和血管壁纤维蛋白样坏死，是确诊的金标准。
• 鉴别诊断：需与过敏性紫癜、感染相关血管炎或系统性血管炎（如ANCA相关血管炎）区分。

2. 治疗

• 一般措施：休息、抬高患肢、避免触发因素（如药物、感染）。
• 药物治疗：
  • 一线治疗：非甾体抗炎药（NSAIDs）或秋水仙碱用于轻症病例。
  • 二线治疗：糖皮质激素（如泼尼松）用于中重度症状，剂量通常为0.5-1 mg/kg/天，逐渐减量。
  • 难治性病例：可考虑免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤）或生物制剂（如利妥昔单抗）。
• 监测与随访：定期评估皮损、炎症指标和药物副作用，调整治疗 based on response.

3. 预后

大多数病例为自限性，预后良好，但复发常见。系统性受累（如肾或关节）需进一步评估和管理。建议在多学科团队指导下个体化治疗。