皮克病性痴呆（Pick's Disease）诊疗指南

皮克病性痴呆是一种罕见的神经退行性疾病，属于额颞叶痴呆（FTD）的一种亚型，以额叶和颞叶萎缩为特征。以下是诊疗指南的关键要点：

1. 诊断标准

• 临床表现：早期出现行为改变、人格变化、执行功能障碍，语言障碍（如语义性失语），记忆相对保留。
• 影像学检查：MRI或CT显示额叶和/或颞叶萎缩，PET扫描可能显示代谢减低。
• 神经心理学评估：评估认知功能，重点测试执行功能、语言和行为。
• 排除其他病因：需排除阿尔茨海默病、血管性痴呆等其他痴呆类型。

2. 治疗策略

• 对症治疗：使用抗抑郁药（如SSRIs）管理行为症状，抗精神病药（谨慎使用）控制激越或精神病性症状。
• 支持性治疗：提供认知康复、行为干预和家庭支持，改善生活质量。
• 疾病修饰治疗：目前无特效药物，但临床试验可能涉及 tau 蛋白靶向治疗（仍在研究中）。
• 多学科团队参与：包括神经科医生、精神科医生、言语治疗师和社工，进行综合管理。

3. 预后与监测

疾病进展缓慢但持续，平均生存期约8-10年。定期随访监测症状变化，调整治疗方案，并提供临终关怀支持。

建议患者及家属寻求专业医疗机构的帮助，参与支持小组，以应对疾病挑战。