皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤（SPTCL）诊疗指南

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，主要影响皮下脂肪组织，常见于成人，可能与EB病毒感染相关。以下是基于当前临床实践的诊疗指南概述：

1. 诊断

• 临床表现：患者常出现皮下结节或斑块，多位于四肢或躯干，可能伴有发热、体重减轻等全身症状。

• 病理学检查：通过皮肤活检进行组织病理学分析，显示T细胞浸润脂肪组织，免疫组化检测CD3、CD4、CD8等标记物，并排除其他淋巴瘤类型。

• 影像学检查：如CT或PET-CT扫描，评估疾病分期和是否有系统性受累。

• 实验室检查：包括全血细胞计数、肝肾功能、EBV DNA检测等。

2. 分期

根据Ann Arbor分期系统或其他淋巴瘤分期指南，评估疾病范围（如局限于皮肤或伴有淋巴结/内脏受累）。

3. 治疗

• 局部治疗：对于早期局限性病变，可考虑手术切除或局部放疗。

• 系统性治疗：对于进展性或系统性疾病，使用化疗方案如CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松），或靶向治疗如组蛋白去乙酰化酶抑制剂。

• 支持性治疗：包括对症处理感染、营养支持等，改善患者生活质量。

4. 预后

预后因疾病阶段和治疗响应而异，早期诊断和积极治疗可改善生存率，5年生存率约为50-70%。定期随访监测复发至关重要。

本指南基于循证医学，建议在多学科团队指导下个体化治疗。具体方案应参考最新NCCN或ESMO指南。