皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤（Subcutaneous Panniculitis-like T-cell Lymphoma, SPTCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，主要影响皮下脂肪组织。以下是其关键特点：

1. 临床特征

• 皮肤表现：常见于四肢和躯干，表现为皮下结节或斑块，可能伴有疼痛、红肿或溃疡。

• 系统性症状：部分患者出现发热、盗汗、体重减轻等B症状。

• 进展：病程可缓慢或侵袭性，少数病例可能发展为噬血细胞综合征，危及生命。

2. 病理学特点

• 组织学：显微镜下显示T淋巴细胞浸润皮下脂肪层，形成脂膜炎样改变，伴有脂肪坏死和炎症。

• 免疫表型：肿瘤细胞通常表达CD3、CD8等T细胞标记，而CD4和CD30常阴性。

• 分子特征：可能涉及T细胞受体基因重排。

3. 诊断与鉴别

• 诊断方法：基于皮肤活检、免疫组化和分子检测，需排除其他脂膜炎或淋巴瘤类型。

• 鉴别诊断：包括其他T细胞淋巴瘤、感染性脂膜炎或自身免疫性疾病。

4. 治疗与预后

• 治疗选项：取决于疾病阶段和患者状况，可能包括皮质类固醇、化疗（如CHOP方案）、放疗或靶向治疗。

• 预后：总体预后较好，5年生存率可达60-80%，但侵袭性病例或伴有噬血细胞综合征者预后较差。

SPTCL是一种需多学科管理的疾病，建议在血液肿瘤专科进行评估和治疗。