皮下T细胞淋巴瘤（Subcutaneous Panniculitis-like T-cell Lymphoma, SPTCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，主要影响皮下脂肪组织，具有独特的临床和病理特征。以下是其关键特点：

1. 临床表现

• 皮肤表现：常表现为多发性、疼痛性或无痛性皮下结节或斑块，多见于四肢和躯干，可伴有红斑、发热和体重减轻。

• 系统性症状：部分患者出现发热、盗汗、疲劳等B症状，可能与疾病活动相关。

• 病程：通常进展缓慢，但可转为侵袭性，尤其在免疫抑制患者中。

2. 病理特征

• 组织学：镜下可见淋巴细胞浸润皮下脂肪层，形成小叶性脂膜炎样改变，细胞多为CD8+ T细胞，表达细胞毒性标志物（如颗粒酶B、穿孔素）。

• 免疫表型：肿瘤细胞通常表达T细胞标记（如CD3、CD8），不表达B细胞标记，有助于与其他淋巴瘤鉴别。

• 分子特征：可能伴有T细胞受体基因重排，但无特异性遗传异常。

3. 诊断与鉴别

• 诊断方法：基于皮肤活检、免疫组化和分子检测，需排除其他脂膜炎或淋巴瘤类型。

• 鉴别诊断：包括其他T细胞淋巴瘤（如蕈样肉芽肿）、脂膜炎相关疾病或感染性疾病。

4. 治疗与预后

• 治疗策略：取决于疾病阶段和患者状况；局限性病变可能采用局部治疗（如放疗或手术），而系统性病变需化疗（如CHOP方案）、免疫治疗或靶向治疗。

• 预后：总体预后较好，5年生存率可达60-80%，但侵袭性病例预后较差，可能需干细胞移植。

• 监测：定期随访和影像学检查以评估疾病进展。

皮下T细胞淋巴瘤是一种需多学科管理的疾病，建议在血液科或皮肤科专家指导下进行个体化治疗。