白塞病性巩膜炎诊疗指南

白塞病（Behçet's disease）是一种慢性、复发性、多系统受累的血管炎性疾病，巩膜炎是其眼部表现之一，需综合治疗。以下是诊疗指南要点：

1. 诊断标准

• 主要依据：国际白塞病研究组（ISG）标准，包括复发性口腔溃疡（每年至少3次）加上以下至少两项：生殖器溃疡、眼炎（如巩膜炎）、皮肤病变（如结节性红斑）或针刺反应阳性。

• 眼部评估：通过裂隙灯检查确认巩膜炎类型（如前巩膜炎、后巩膜炎），并排除其他病因。

2. 治疗原则

• 局部治疗：使用糖皮质激素眼药水（如泼尼松龙滴眼液）和非甾体抗炎药（NSAIDs）控制炎症，减轻症状。

• 全身治疗：对于中重度或复发病例，需系统性用药：

  • 糖皮质激素（如泼尼松）：初始控制急性炎症，逐渐减量以避免副作用。

  • 免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤，用于维持缓解和减少激素依赖。

  • 生物制剂：如肿瘤坏死因子抑制剂（TNF-α抑制剂，如英夫利西单抗），适用于难治性病例。

• 支持治疗：疼痛管理、眼部保护措施，并监测并发症（如青光眼、白内障）。

3. 预后与随访

• 预后：及时治疗可改善症状和视力预后，但疾病易复发，需长期管理。

• 随访：定期眼科检查（每3-6个月），评估炎症控制和药物副作用，调整治疗方案。

白塞病性巩膜炎的治疗需个体化，建议在多学科团队（包括风湿免疫科和眼科）指导下进行，以优化 outcomes。