瘢痕性类天疱疮（Cicatricial Pemphigoid, CP）是一种罕见的慢性自身免疫性水疱性疾病，主要影响黏膜和皮肤，可能导致瘢痕形成。以下是其诊疗指南的概述：

1. 诊断

• 临床表现：常见症状包括口腔、眼、鼻、喉或生殖器黏膜的水疱、糜烂和瘢痕，皮肤受累较少但可能发生。

• 实验室检查：通过直接免疫荧光（DIF）显示基底膜带IgG、IgA或C3沉积，血清学检测可能显示抗基底膜抗体。

• 活检：组织病理学显示表皮下水疱和炎症细胞浸润。

2. 治疗原则

• 局部治疗：用于轻度病例，包括皮质类固醇软膏、免疫抑制剂如他克莫司软膏，以及口腔护理以预防感染和瘢痕。

• 全身治疗：中重度病例需系统治疗，首选口服皮质类固醇（如泼尼松），逐渐减量；可联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤、霉酚酸酯或环磷酰胺。

• 生物制剂：对于难治性病例，考虑使用利妥昔单抗（抗CD20抗体）或其他靶向治疗。

• 支持性 care：包括疼痛管理、营养支持和定期眼科检查（以防眼并发症导致失明）。

3. 预后

CP是一种慢性病，需长期管理。早期诊断和治疗可减少瘢痕形成和并发症。预后因人而异，5年生存率较高，但生活质量可能受影响。建议在多学科团队（包括皮肤科、眼科和牙科）指导下进行个体化治疗。