疱疹样皮炎诊疗指南

疱疹样皮炎是一种慢性、复发性、自身免疫性皮肤病，与麸质敏感性肠病密切相关。以下是其诊疗指南的关键要点：

1. 诊断标准

• 临床表现：对称性、剧烈瘙痒的丘疹、水疱或荨麻疹样皮损，常见于肘部、膝盖、臀部、肩部和头皮。

• 实验室检查：皮肤活检显示真皮乳头中性粒细胞微脓肿和IgA沉积；血清学检测可发现抗组织转谷氨酰胺酶抗体或抗肌内膜抗体。

• 鉴别诊断：需排除其他水疱性疾病如大疱性类天疱疮、线性IgA病等。

2. 治疗原则

• 一线治疗：严格无麸质饮食，可显著改善皮损和肠道症状，需长期坚持。

• 药物治疗：氨苯砜是首选药物，起始剂量25-50mg/天，根据疗效和副作用调整；若无效或不耐受，可考虑磺胺吡啶或系统性糖皮质激素。

• 辅助治疗：外用糖皮质激素或钙调神经磷酸酶抑制剂缓解局部症状；监测药物副作用如溶血性贫血、粒细胞缺乏症（氨苯砜）。

3. 预后和随访

• 预后良好，多数患者通过饮食控制和药物可有效控制病情，但易复发。

• 定期随访评估皮损、肠道症状和实验室指标，调整治疗方案。

建议在皮肤科和消化科医生指导下进行个体化治疗。