单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的定义

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病（Monoclonal gammopathy-associated peripheral neuropathy） 是一种由于血液中单克隆丙种球蛋白（M蛋白）异常增多，导致周围神经系统受损的疾病。M蛋白由浆细胞或B淋巴细胞克隆性增殖产生，可能通过直接毒性作用、免疫机制或淀粉样变性等途径损害周围神经。

病因与发病机制

• M蛋白的直接毒性：某些M蛋白（如IgM）可能直接攻击神经髓鞘或轴突。
• 免疫介导的损伤：M蛋白可能作为自身抗体，激活补体系统或引发炎症反应。
• 淀粉样变性：部分M蛋白（如轻链）可沉积在神经组织，形成淀粉样物质，压迫或破坏神经。

临床表现

• 感觉异常：手足麻木、刺痛、烧灼感，呈“手套-袜子”样分布。
• 运动障碍：肌无力、肌肉萎缩，严重时可影响行走。
• 自主神经症状：体位性低血压、便秘、排尿障碍等。

诊断方法

• 血液检查：血清蛋白电泳、免疫固定电泳检测M蛋白。
• 神经电生理检查：肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）评估神经损伤程度。
• 神经活检：必要时进行，观察神经纤维病变和淀粉样物质沉积。

治疗原则

• 针对原发病：如多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症等，需化疗或靶向治疗。
• 免疫调节：血浆置换、静脉免疫球蛋白（IVIG）可能对部分患者有效。
• 对症治疗：止痛药、神经营养药物改善症状。