生长激素释放抑制素瘤（Somatostatinoma）诊疗指南

1. 概述

生长激素释放抑制素瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，主要分泌生长激素释放抑制素（Somatostatin），可发生于胰腺或十二指肠。

2. 临床表现

• 典型症状：糖尿病、胆结石、脂肪泻（由于生长激素释放抑制素抑制了胰岛素、胆囊收缩素和胰酶的分泌）。

• 其他症状：腹痛、体重减轻、黄疸（如肿瘤压迫胆管）。

3. 诊断

• 实验室检查：血液中生长激素释放抑制素水平升高。

• 影像学检查：CT、MRI或超声内镜（EUS）用于定位肿瘤。

• 病理学检查：通过活检或手术切除标本进行组织学确认。

4. 治疗

• 手术切除：首选治疗方法，尤其是对于局部化的肿瘤。

• 药物治疗：对于无法手术的病例，可使用生长激素释放抑制素类似物（如奥曲肽）来控制症状和肿瘤生长。

• 化疗：对于转移性病例，可考虑化疗方案，如链脲佐菌素联合5-氟尿嘧啶。

5. 预后

预后取决于肿瘤的大小、位置、是否有转移以及是否能够完全切除。早期诊断和治疗可以显著改善预后。