珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变诊疗指南

珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）是一种遗传性血红蛋白合成障碍性疾病，其视网膜病变是该病的并发症之一。以下是诊疗指南的概述：

1. 临床表现

• 早期症状：可能无症状，或出现视力模糊、视野缺损。

• 晚期症状：视力显著下降，甚至失明。

2. 诊断方法

• 眼底检查：观察视网膜是否有出血、渗出、新生血管等病变。

• 荧光素眼底血管造影（FFA）：评估视网膜血管的异常情况。

• 光学相干断层扫描（OCT）：检测视网膜厚度和结构的改变。

3. 治疗原则

• 控制原发病：通过输血、铁螯合剂等治疗控制珠蛋白生成障碍性贫血的病情。

• 视网膜病变治疗：

  • 激光治疗：用于封闭新生血管，减少出血风险。

  • 抗VEGF治疗：注射抗血管内皮生长因子药物，抑制新生血管的形成。

  • 手术治疗：如玻璃体切除术，用于治疗严重的玻璃体出血或视网膜脱离。

4. 随访建议

• 定期进行眼底检查，监测视网膜病变的进展。

• 根据病情变化调整治疗方案。

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的诊疗需要多学科协作，包括血液科、眼科等，以确保患者获得全面的治疗和管理。