什么是Castleman病?它有哪些类型和症状?
发布时间:2025-06-21
Castleman病的定义与类型
Castleman病(Castleman Disease, CD) 是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,由Benjamin Castleman于1956年首次描述。它并非癌症,但某些类型可能进展为恶性肿瘤。根据临床表现和病理特征,Castleman病主要分为以下几种类型:
1. 单中心型Castleman病(Unicentric Castleman Disease, UCD)
特点:仅累及单个淋巴结区域,通常为良性。
症状:可能无症状,或表现为肿大淋巴结压迫周围组织引起的症状(如咳嗽、呼吸困难)。
2. 多中心型Castleman病(Multicentric Castleman Disease, MCD)
特点:累及多个淋巴结区域,可能伴随全身症状。
亚型:
HHV-8相关MCD:与人类疱疹病毒8型(HHV-8)感染有关。
HHV-8阴性/特发性MCD:病因不明。
症状:发热、盗汗、体重下降、疲劳、肝脾肿大等。
Castleman病的症状
单中心型:通常症状较轻,可能仅表现为局部淋巴结肿大。
多中心型:症状较严重,包括全身炎症反应和多器官受累。
诊断方法
淋巴结活检:确诊的金标准,病理检查可见特征性的淋巴组织增生。
影像学检查:CT或MRI评估淋巴结肿大范围和器官受累情况。
实验室检查:血常规、炎症指标、HHV-8检测等。
治疗原则
类型 | 治疗方法 |
---|---|
单中心型 | 手术切除受累淋巴结,预后良好。 |
多中心型 | 免疫调节治疗(如IL-6抑制剂)、化疗、抗病毒治疗(HHV-8相关)。 |
如何预防Castleman病?
目前尚无明确预防措施,早期诊断和治疗是关键。
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