特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗指南

1. 定义

ITP是一种自身免疫性疾病，特征是血小板破坏增加和/或生成减少，导致血小板计数减少，出现出血倾向。

2. 诊断标准

• 血小板计数<100×10⁹/L，且无其他引起血小板减少的原因。

• 骨髓检查：巨核细胞数量正常或增加，伴成熟障碍。

• 排除其他继发性血小板减少症（如药物、感染、自身免疫性疾病等）。

3. 治疗原则

• 观察等待：适用于无症状或轻微出血，血小板计数>30×10⁹/L的患者。

• 一线治疗：

  • 糖皮质激素（如泼尼松）：1 mg/kg/d，疗程4-6周。

  • 静脉免疫球蛋白（IVIG）：0.4 g/kg/d，连续5天或1 g/kg/d，连续2天。

• 二线治疗：

  • 脾切除术：适用于激素无效或依赖的患者。

  • TPO受体激动剂（如艾曲波帕、罗米司亭）：促进血小板生成。

  • 利妥昔单抗：抗CD20单抗，适用于部分患者。

• 紧急治疗：对于严重出血或需紧急手术的患者，可采用血小板输注、IVIG和大剂量激素联合治疗。

4. 随访与监测

• 定期监测血小板计数，评估治疗效果和出血风险。

• 注意药物副作用（如激素相关的高血糖、骨质疏松等）。

• 长期随访，警惕疾病复发或转化为其他血液系统疾病。

5. 预后

多数患者预后良好，部分可自发缓解。慢性ITP患者需长期管理，少数可能发展为难治性ITP。