溶血尿毒症综合征（HUS）诊疗指南

1. 定义

溶血尿毒症综合征（HUS）是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为特征的临床综合征。

2. 病因

• 典型HUS：主要由产志贺毒素的大肠杆菌（STEC）感染引起。

• 非典型HUS（aHUS）：与补体系统调节异常有关。

3. 临床表现

• 贫血、黄疸

• 血小板减少

• 急性肾损伤

• 神经系统症状（如癫痫、昏迷）

4. 诊断

• 实验室检查：血红蛋白下降，血小板减少，血清乳酸脱氢酶（LDH）升高，血涂片可见破碎红细胞。

• 肾功能检查：血尿素氮（BUN）和肌酐升高。

• 病原学检查：粪便培养或PCR检测STEC。

• 补体检查：对于aHUS，需检测补体因子H、I、B和膜辅蛋白等。

5. 治疗

• 支持治疗：包括输血、血小板输注（如有严重出血）、透析（如有急性肾损伤）。

• 血浆置换：适用于aHUS。

• 补体抑制剂：如依库珠单抗（Eculizumab）用于aHUS。

• 抗生素：对于STEC-HUS，避免使用抗生素，因其可能增加志贺毒素释放。

6. 预后

典型HUS预后较好，多数患者肾功能可恢复。aHUS预后较差，易复发，需长期随访。