溶血尿毒症综合征（HUS）的特点

溶血尿毒症综合征（Hemolytic Uremic Syndrome, HUS）是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为特征的临床综合征。以下是其主要特点：

1. 病因与分类

• 典型HUS（D+HUS）：通常由产志贺毒素的大肠杆菌（如O157:H7）感染引发，常见于儿童。

• 非典型HUS（aHUS）：与补体系统调节异常相关，可由遗传或获得性因素引起。

2. 临床表现

• 前驱症状：腹泻（尤其是血性腹泻）、腹痛、呕吐（常见于D+HUS）。

• 三联征：

  • 微血管病性溶血性贫血（血红蛋白下降、外周血涂片见破碎红细胞）。

  • 血小板减少（皮肤瘀点、鼻出血等）。

  • 急性肾损伤（少尿、水肿、高血压、血肌酐升高）。

• 其他表现：神经系统症状（如嗜睡、抽搐）、心力衰竭等。

3. 实验室检查

• 血液检查：血红蛋白降低，网织红细胞升高；血小板减少；乳酸脱氢酶（LDH）升高；结合珠蛋白降低。

• 肾功能检查：血尿素氮（BUN）、血肌酐升高；电解质紊乱（如高钾血症）。

• 尿液检查：蛋白尿、血尿、管型尿。

4. 治疗原则

• 支持治疗：纠正贫血（输血）、控制高血压、维持水电解质平衡。

• 肾脏替代治疗：严重肾损伤需透析。

• 特定治疗：

  • D+HUS：以支持治疗为主，避免抗生素（可能增加毒素释放）。

  • aHUS：补体抑制剂（如依库珠单抗）是关键。

5. 预后

• D+HUS患儿多数肾功能可恢复，但部分遗留慢性肾病。

• aHUS预后较差，易复发，需长期监测和治疗。

HUS需早期识别和干预，尤其是aHUS患者应尽快转诊至专科中心。