溶血尿毒症综合征（HUS）的常见类型

溶血尿毒症综合征（HUS）是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为特征的临床综合征。根据病因和发病机制，HUS可分为以下几种常见类型：

1. 典型HUS（腹泻相关型HUS，D+HUS）

• 最常见于儿童，占所有HUS病例的约90%。

• 通常由产志贺毒素的大肠杆菌（如O157:H7）感染引起，表现为血性腹泻后发展为HUS。

• 志贺毒素损伤血管内皮细胞，导致微血管血栓形成。

2. 非典型HUS（aHUS，非腹泻相关型HUS，D-HUS）

• 占HUS病例的5-10%，可发生于任何年龄。

• 与补体系统调节蛋白的遗传性或获得性缺陷有关，导致补体过度激活。

• 常见诱因包括感染、妊娠、药物、恶性肿瘤等。

• 预后较差，易复发，可能进展为终末期肾病。

3. 继发性HUS

• 由其他基础疾病或因素引起，如：

  • 感染：HIV、肺炎链球菌等。

  • 药物：化疗药物（如丝裂霉素C）、免疫抑制剂（如环孢素）、避孕药等。

  • 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮（SLE）、抗磷脂抗体综合征等。

  • 移植相关：造血干细胞移植或实体器官移植后。

4. 遗传性HUS

• 由补体基因（如CFH、CFI、CD46、C3、CFB等）突变引起，多为常染色体隐性或显性遗传。

• 临床表现与非典型HUS相似，但常有家族史。

• 需通过基因检测确诊。

HUS的诊断需结合临床表现、实验室检查和病因学评估。治疗包括支持治疗、血浆置换、补体抑制剂（如依库珠单抗）等，具体方案取决于HUS类型。