副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的定义

副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛（Paraneoplastic Opsoclonus-Myoclonus Syndrome, POMS）是一种罕见的神经系统副肿瘤综合征，通常与潜在的恶性肿瘤相关。它主要表现为眼球的不自主、快速、多方向的运动（斜视性眼肌阵挛）和躯干或四肢的突然、短暂的肌肉收缩（肌阵挛）。

病因与发病机制

POMS的发病机制尚未完全明确，但普遍认为与免疫系统对肿瘤抗原的异常反应有关，这种反应错误地攻击了神经系统中的某些部分，特别是小脑和脑干。

常见相关肿瘤

• 儿童：神经母细胞瘤

• 成人：小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌

临床表现

• 斜视性眼肌阵挛：眼球快速、不规则、多方向的运动，无法控制。

• 肌阵挛：突然的、短暂的肌肉收缩，可能影响躯干或四肢。

• 其他症状：共济失调、言语障碍、睡眠障碍等。

诊断方法

1. 临床评估：详细的病史和神经系统检查。

2. 影像学检查：MRI或CT扫描以排除其他神经系统疾病。

3. 实验室检查：血液和脑脊液检查，寻找副肿瘤抗体。

4. 肿瘤筛查：全身PET-CT或特定肿瘤标志物检测。

治疗原则

预后

预后取决于原发肿瘤的类型和治疗效果。早期诊断和治疗可以显著改善症状和生活质量。