混合性结缔组织病（MCTD）诊疗指南

混合性结缔组织病（MCTD）是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是同时具有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎（PM）和类风湿性关节炎（RA）的临床特征。以下是MCTD的诊断和治疗指南：

1. 诊断标准

• 主要标准：

  • 高滴度的抗U1-RNP抗体

  • 雷诺现象

  • 手指肿胀或硬化

  • 肌炎

  • 肺动脉高压

• 次要标准：

  • 关节炎

  • 心包炎或胸膜炎

  • 白细胞减少

  • 贫血

  • 血小板减少

2. 治疗原则

• 一般治疗：

  • 避免寒冷和应激

  • 戒烟

  • 适度运动

• 药物治疗：

  • 非甾体抗炎药（NSAIDs）：用于轻度的关节炎和肌痛

  • 糖皮质激素：用于控制炎症和免疫反应

  • 免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺）：用于严重的器官受累

  • 生物制剂（如利妥昔单抗）：用于难治性病例

• 对症治疗：

  • 雷诺现象：钙通道阻滞剂（如硝苯地平）

  • 肺动脉高压：内皮素受体拮抗剂（如波生坦）、磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）

3. 随访与监测

• 定期监测抗U1-RNP抗体滴度

• 评估器官受累情况（如肺功能、心脏超声）

• 调整治疗方案根据病情变化

MCTD的治疗需要个体化，早期诊断和积极治疗可以改善预后。建议在风湿免疫科专科医生的指导下进行管理和随访。