淋巴管肉瘤（Lymphangiosarcoma）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于淋巴管内皮细胞，通常发生在长期淋巴水肿的区域，如乳腺癌术后上肢淋巴水肿（Stewart-Treves综合征）。其治疗挑战较大，预后通常较差，但早期诊断和综合治疗可能改善 outcomes。

1. 治疗难点

• 罕见且侵袭性强：生长迅速，易局部复发和远处转移（常见肺、肝、骨）。

• 诊断延迟：初期症状类似慢性淋巴水肿（如皮肤红斑、结节），易被忽视。

2. 主要治疗手段

• 手术切除：广泛切除是首选，但常因肿瘤范围大或位置特殊（如肩部）难以实现阴性切缘。

• 放疗：用于辅助治疗（降低局部复发）或姑息性治疗（缓解疼痛、出血）。

• 化疗：效果有限，可能尝试阿霉素、紫杉醇等方案，但响应率低。

• 靶向/免疫治疗：研究数据极少，个别案例报道抗血管生成药物（如贝伐珠单抗）可能有一定作用。

3. 预后因素

• 早期干预：肿瘤体积小、无转移时手术效果较好。

• 切缘状态：R0切除（显微镜下无残留）显著延长生存期。

• 转移情况：一旦远处转移（尤其多器官），中位生存期仅数月。

4. 生存数据

5年生存率普遍低于20%，但局限性病变经根治性治疗后可能达到30-40%。

淋巴管肉瘤治疗需多学科协作，强调早期识别和积极手术。患者应转诊至肉瘤专科中心接受个体化评估。