淋巴瘤样丘疹病（LyP）诊疗指南

1. 概述

淋巴瘤样丘疹病（LyP）是一种罕见的、慢性、复发性皮肤T细胞淋巴瘤，属于CD30阳性淋巴增生性疾病。其特征为自限性丘疹结节性皮损，可自行消退。

2. 诊断

• 临床表现：反复出现的红色至棕红色丘疹或结节，多自行消退，遗留色素沉着或瘢痕。

• 组织病理学：显示CD30阳性的大淋巴细胞浸润，伴有炎症细胞背景。

• 免疫组化：CD30、CD4阳性，CD8、ALK通常阴性。

• 分子生物学：T细胞受体基因重排检测有助于诊断。

3. 治疗

• 观察等待：对于无症状或轻度症状患者，可采取观察等待策略，因为皮损常自行消退。

• 局部治疗：外用糖皮质激素或局部放疗可用于局部病变。

• 系统性治疗：对于广泛或症状严重的患者，可考虑使用甲氨蝶呤、干扰素α或维甲酸类药物。

• 靶向治疗：CD30靶向治疗（如Brentuximab vedotin）在某些病例中显示出疗效。

4. 随访

定期皮肤检查及全身评估，监测疾病进展或转化为更高级别淋巴瘤的可能性。

5. 预后

LyP通常预后良好，但需长期随访，因少数病例可能进展为更侵袭性淋巴瘤。