永存动脉干的特点

永存动脉干（Persistent Truncus Arteriosus，PTA）是一种罕见的先天性心脏病，其主要特点包括：

• 单一动脉干：心脏仅发出一根大动脉，负责同时供应体循环、肺循环和冠状动脉的血流。
• 室间隔缺损（VSD）：几乎所有的永存动脉干病例都伴有大型的室间隔缺损。
• 肺动脉起源于动脉干：肺动脉不是独立起源于右心室，而是从动脉干分出。
• 冠状动脉异常：冠状动脉的起源和分布可能异常。
• 血流动力学紊乱：由于体循环和肺循环的血流混合，导致氧合血和非氧合血混合，引起发绀（青紫）和心力衰竭。

临床表现

• 新生儿期即可出现呼吸急促、喂养困难、多汗等症状。
• 发绀（青紫）程度不一，取决于肺血流量的多少。
• 心脏杂音：由于血流通过室间隔缺损和动脉干瓣膜异常所致。

诊断

• 超声心动图：是诊断永存动脉干的首选方法，可以清晰显示单一动脉干、室间隔缺损和肺动脉的起源。
• 心导管检查：进一步评估血流动力学和冠状动脉情况。
• 胸部X线：可能显示心脏增大和肺血管纹理增多或减少。

治疗

• 手术治疗：是唯一的根治方法，通常在新生儿期或婴儿早期进行。手术包括关闭室间隔缺损，将肺动脉从动脉干分离，并建立右心室到肺动脉的通路（通常使用人工管道）。
• 药物治疗：术前可用以稳定病情，如利尿剂、强心药等。

永存动脉干的预后取决于是否及时手术治疗以及是否伴有其他心脏畸形。未经治疗的患儿多数在婴儿期死亡，而成功手术后的患儿可以长期存活，但可能需要多次手术更换人工管道。