毛根鞘癌诊疗指南

毛根鞘癌（Pilomatrical Carcinoma）是一种罕见的皮肤附属器恶性肿瘤，起源于毛囊的毛根鞘细胞。以下是其诊疗指南：

1. 临床表现

• 多见于头颈部，尤其是头皮和面部。

• 表现为快速增长的硬质结节，表面皮肤可能溃疡。

• 可伴有疼痛或压痛。

2. 诊断

• 病理检查：确诊依赖于组织病理学检查，特征包括基底样细胞巢、角化珠和核异型性。

• 影像学检查：CT或MRI用于评估肿瘤范围和转移情况。

3. 治疗

• 手术切除：首选治疗方法，需确保足够的安全切缘（通常建议1-2cm）。

• 放疗：适用于无法完全切除或复发病例。

• 化疗：效果有限，仅用于转移性或晚期病例。

4. 预后

• 局部复发率较高，约20-30%。

• 远处转移较少见，但可转移至肺、骨等部位。

• 早期诊断和彻底手术切除可改善预后。

5. 随访

• 定期临床检查和影像学监测，尤其是术后前两年。

• 警惕局部复发和转移。

毛根鞘癌的治疗需个体化，建议由多学科团队（MDT）制定综合治疗方案。