冠状动脉异常起源于肺动脉的定义与发生机制

冠状动脉异常起源于肺动脉（Anomalous Origin of the Coronary Artery from the Pulmonary Artery，简称 ALCAPA） 是一种罕见的先天性心脏病，其中一条或两条冠状动脉异常地起源于肺动脉而非主动脉。正常情况下，冠状动脉应从主动脉根部发出，为心肌提供富含氧气的血液。ALCAPA 导致心肌供血不足，可能引发严重的心脏问题。

ALCAPA 是如何发生的？

ALCAPA 的发生与胚胎期冠状动脉发育异常有关，具体机制如下：

1. 胚胎发育异常

• 在胚胎发育的第5-7周，冠状动脉应从主动脉窦生长出来。如果这一过程出现错误，冠状动脉可能错误地连接到肺动脉。

2. 血流动力学影响

• 肺动脉压力低于主动脉，导致异常起源的冠状动脉血流反向（从心肌流向肺动脉），即“冠状动脉窃血”现象。

• 心肌长期缺血，可能导致心肌梗死、心力衰竭或猝死。

ALCAPA 的典型症状

• 婴儿期：喂养困难、多汗、呼吸急促、发育迟缓。

• 儿童或成人：胸痛、运动耐量下降、晕厥。

• 严重表现：心力衰竭、心律失常、猝死。

诊断方法

1. 超声心动图：初步筛查，可见异常冠状动脉起源。

2. 心脏MRI 或 CT：详细评估冠状动脉解剖。

3. 心导管检查：确诊的金标准，可明确血流动力学异常。

治疗原则

如何预防 ALCAPA？

• 目前无明确预防措施，因属先天性异常。

• 早期诊断和治疗是关键，尤其对有症状的婴儿。

关键点

• ALCAPA 是一种危及生命的疾病，需及时手术治疗。

• 术后需长期随访，评估心脏功能。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！