梅克尔细胞癌（Merkel Cell Carcinoma, MCC）诊疗指南

梅克尔细胞癌是一种罕见的、侵袭性强的皮肤神经内分泌癌。以下是其诊疗的关键点：

1. 诊断

• 临床表现：快速生长的无痛性红色或紫色皮肤结节，多见于阳光暴露部位（如头颈部、四肢）。

• 影像学检查：超声、CT、MRI或PET-CT用于评估肿瘤范围和转移。

• 病理诊断：活检是金标准，免疫组化显示CK20（+）、TTF-1（-）等特征。

2. 分期

根据AJCC第8版分期系统，分为I-IV期，考虑肿瘤大小、淋巴结及远处转移。

3. 治疗

• 手术治疗：广泛局部切除（切缘1-2cm）是首选，前哨淋巴结活检（SLNB）推荐用于无临床淋巴结转移者。

• 放疗：用于手术切缘阳性、淋巴结转移或无法手术的患者，可降低局部复发率。

• 系统性治疗：

  • 化疗（如顺铂+依托泊苷）：用于转移性MCC，但疗效有限。

  • 免疫治疗（PD-1/PD-L1抑制剂如Avelumab、Pembrolizumab）：一线治疗转移性MCC，显著改善生存。

4. 随访

前2年每3-6个月复查，包括皮肤检查、影像学评估（根据风险），监测复发或转移。

5. 预后

5年生存率约50-60%，淋巴结转移和远处转移者预后较差。早期诊断和综合治疗是关键。

注：治疗需个体化，建议由皮肤科、肿瘤科、外科等多学科团队（MDT）协作。