朗汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）诊疗指南

朗汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans Cell Histiocytosis, LCH）是一种罕见的疾病，其特征是朗汉斯细胞的异常增殖。以下是LCH的诊疗指南：

1. 诊断

• 临床表现：LCH的临床表现多样，可涉及皮肤、骨骼、肺、肝、脾、淋巴结、骨髓等。常见症状包括皮疹、骨痛、呼吸困难、肝脾肿大等。

• 病理检查：确诊需要通过活检，显示朗汉斯细胞的增殖，并通过免疫组化检测CD1a和/或Langerin（CD207）的表达。

• 影像学检查：X光、CT、MRI或PET-CT可用于评估病变范围和器官受累情况。

2. 治疗

• 单系统疾病：对于单系统LCH（如单一骨骼病变或皮肤病变），治疗可能包括手术切除、局部放疗或观察等待。

• 多系统疾病：对于多系统LCH（涉及两个或更多器官系统），通常需要系统性治疗，如化疗（如长春碱、泼尼松等）。

• 高风险器官受累：对于高风险器官（如肝、脾、骨髓）受累的患者，可能需要更积极的治疗，包括化疗和可能的造血干细胞移植。

3. 随访

• 定期评估：患者需要定期进行临床和影像学评估，以监测疾病活动和对治疗的反应。

• 长期并发症：LCH患者可能有长期并发症，如内分泌功能障碍（如糖尿病 insipidus）、肺纤维化或神经退行性病变，需长期随访。

LCH的治疗需个体化，根据疾病的范围和严重程度制定治疗方案。建议由多学科团队（包括血液科、肿瘤科、放射科等）共同管理。