显微型多血管炎诊疗指南

显微型多血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA）是一种以坏死性小血管炎为主要特征的自身免疫性疾病，常累及肾脏、肺和皮肤等器官。以下是其诊疗指南的概述：

1. 诊断标准

• 临床表现：包括但不限于肾小球肾炎、肺出血、皮肤紫癜、周围神经病变等。

• 实验室检查：

  • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，尤其是p-ANCA/MPO-ANCA。

  • 肾功能异常（如血肌酐升高、蛋白尿）。

  • 炎症标志物升高（如CRP、ESR）。

• 病理学检查：小血管坏死性炎症，无或少量免疫复合物沉积。

2. 治疗原则

• 诱导缓解：

  • 糖皮质激素（如泼尼松）联合环磷酰胺或利妥昔单抗。

  • 重症患者（如肺出血、快速进展性肾小球肾炎）可考虑血浆置换。

• 维持治疗：

  • 硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或霉酚酸酯等免疫抑制剂。

  • 利妥昔单抗也可用于维持治疗。

• 支持治疗：

  • 控制高血压、预防感染、营养支持等。

3. 预后与随访

• 预后因素：年龄、肾功能、肺出血等器官受累程度。

• 随访：定期监测ANCA、肾功能、炎症标志物等，评估疾病活动度和药物副作用。

显微型多血管炎的诊疗需个体化，建议在风湿免疫科或肾病科专科医生指导下进行。