早期婴儿型癫痫性脑病的特点

早期婴儿型癫痫性脑病（Early Infantile Epileptic Encephalopathy, EIEE），也称为大田原综合征，是一种罕见的、严重的癫痫综合征，主要特点包括：

1. 发病年龄

• 通常在出生后3个月以内发病，多数在1个月内。

2. 癫痫发作类型

• 强直性痉挛发作：是最常见的发作形式，表现为突然的全身肌肉强直，持续数秒至数十秒。
• 也可能出现部分性发作或肌阵挛发作。

3. 脑电图（EEG）特征

• 爆发-抑制模式：清醒和睡眠状态下均可见高波幅爆发与低波幅抑制交替出现，是EIEE的特征性表现。

4. 神经发育

• 患儿常伴有严重的神经发育迟滞或倒退，包括运动、认知和语言功能的障碍。
• 多数患儿不能达到正常的发育里程碑。

5. 病因

• 可能与遗传因素（如STXBP1、SCN2A等基因突变）、结构性脑异常或代谢性疾病有关。

6. 预后

• 预后通常较差，多数患儿有严重的智力残疾和难治性癫痫。
• 部分患儿可能发展为West综合征（婴儿痉挛症）。

早期诊断和干预对于改善预后至关重要，但治疗选择有限，通常包括抗癫痫药物、生酮饮食等。