新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸诊疗指南

新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸是指新生儿期黄疸持续时间超过生理性黄疸期限（通常为生后2周），且伴有胆汁淤积的临床表现和实验室检查异常。以下是诊疗指南的关键点：

1. 诊断标准

• 临床表现：黄疸持续超过2周，大便颜色变浅或呈白陶土色，尿色加深，肝脾肿大等。

• 实验室检查：血清总胆红素升高，以直接胆红素为主（>2mg/dL或占总胆红素20%以上），肝功能异常（ALT、AST升高），胆汁酸升高。

• 影像学检查：腹部超声、MRCP等有助于发现胆道畸形（如胆道闭锁）。

2. 病因鉴别

• 感染性：TORCH感染、败血症等。

• 遗传代谢性：半乳糖血症、酪氨酸血症、Citrin缺陷等。

• 胆道疾病：胆道闭锁、胆总管囊肿等。

• 内分泌疾病：先天性甲状腺功能减退等。

3. 治疗原则

• 病因治疗：根据病因选择针对性治疗（如抗感染、特殊饮食、手术等）。

• 对症治疗：利胆药物（如熊去氧胆酸）、营养支持（中链甘油三酯奶粉）、脂溶性维生素补充（A、D、E、K）。

• 手术治疗：胆道闭锁需在生后60天内行Kasai手术。

4. 随访与预后

• 定期监测：肝功能、胆汁酸、生长发育等。

• 预后：取决于病因，胆道闭锁未及时手术者预后差，需肝移植；代谢性疾病早期干预可改善预后。

新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸需尽早明确病因，及时干预以改善预后。