新生儿肝炎综合征诊疗指南

新生儿肝炎综合征（Neonatal Hepatitis Syndrome）是指出生后早期出现的以黄疸、肝肿大和肝功能异常为主要表现的一组临床综合征。以下是诊疗指南的主要内容：

1. 临床表现

• 黄疸：生后1-2周内出现，持续不退或进行性加重。

• 肝肿大：肝脏质地偏硬，边缘钝。

• 大便颜色变浅或白陶土样：提示胆汁淤积。

• 尿色加深：尿胆红素阳性。

2. 诊断要点

• 实验室检查：

  • 血清总胆红素和直接胆红素升高。

  • 肝功能异常（ALT、AST升高）。

  • 凝血功能可能异常。

• 影像学检查：

  • 腹部B超：评估肝脏大小、结构及胆道系统。

  • MRCP或胆道造影：排除胆道闭锁。

• 病原学检查：

  • TORCH感染筛查（弓形虫、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等）。

  • 其他病毒感染（如乙肝病毒、EB病毒等）。

3. 治疗原则

• 病因治疗：

  • 针对感染因素（如抗病毒治疗）。

  • 遗传代谢病（如特殊饮食或药物治疗）。

• 对症支持治疗：

  • 保肝治疗（如熊去氧胆酸）。

  • 营养支持（脂溶性维生素补充）。

  • 必要时给予静脉营养。

• 手术治疗：

  • 胆道闭锁需尽早行Kasai手术。

4. 预后

预后取决于病因及治疗时机。部分患儿可完全恢复，部分可能进展为肝硬化或需肝移植。

早期诊断和干预是改善预后的关键。