先天性肥厚性幽门狭窄的定义与发生机制

先天性肥厚性幽门狭窄（Congenital Hypertrophic Pyloric Stenosis, CHPS） 是一种常见于婴儿的消化道疾病，特征是幽门肌层异常增厚，导致胃出口梗阻。这种情况通常在出生后2-8周内出现症状。

先天性肥厚性幽门狭窄是如何发生的？

先天性肥厚性幽门狭窄的发生与多种因素有关，包括遗传、环境和神经肌肉发育异常等。具体机制如下：

1. 遗传因素

• 家族史：有家族史的婴儿患病风险较高。

• 基因突变：某些基因突变可能与幽门肌层异常增厚有关。

2. 环境因素

• 喂养方式：人工喂养的婴儿比母乳喂养的婴儿更容易患病。

• 母亲吸烟：孕期吸烟可能增加婴儿患病风险。

3. 神经肌肉发育异常

• 幽门肌层增厚：幽门环肌异常增生和肥大，导致幽门管狭窄。

• 神经节细胞减少：幽门部神经节细胞数量减少，影响肌肉松弛。

先天性肥厚性幽门狭窄的典型症状

• 喷射性呕吐：喂奶后不久出现剧烈呕吐，呕吐物不含胆汁。

• 饥饿表现：呕吐后婴儿仍表现出饥饿感。

• 体重下降：由于营养摄入不足，婴儿体重不增或下降。

• 脱水：严重呕吐可导致脱水和电解质紊乱。

诊断方法

1. 体格检查：医生可能触及右上腹橄榄形肿块（增厚的幽门）。

2. 超声检查：确诊的主要方法，可测量幽门肌层的厚度和长度。

3. X线检查：钡餐造影可见胃扩张和幽门管狭窄。

治疗原则

如何预防先天性肥厚性幽门狭窄？

• 母乳喂养：可能降低患病风险。

• 避免孕期吸烟：减少婴儿患病风险。

关键点

• 喷射性呕吐是主要症状，需及时就医。

• 超声检查是确诊的金标准。

• 手术治疗效果良好，预后佳。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！