新生儿先天性胆道闭锁的特点

先天性胆道闭锁是一种罕见的、严重的肝脏疾病，主要影响新生儿。以下是其主要特点：

1. 病因与发病机制

目前病因尚不完全明确，可能与遗传、病毒感染或免疫反应异常有关。胆道闭锁导致胆汁无法从肝脏正常排出，进而引起肝内胆汁淤积。

2. 临床表现

• 黄疸：出生后2-3周内出现持续性黄疸，皮肤和巩膜黄染。

• 粪便颜色变浅：由于胆汁无法进入肠道，粪便呈灰白色或陶土色。

• 尿色加深：尿液颜色深黄，类似浓茶。

• 肝脾肿大：随着病情进展，肝脏和脾脏可能肿大。

• 生长发育迟缓：由于营养吸收不良，患儿可能出现体重不增或增长缓慢。

3. 诊断方法

• 血液检查：肝功能异常，如胆红素升高、转氨酶升高等。

• 影像学检查：超声、MRCP（磁共振胰胆管造影）等可帮助观察胆道结构。

• 肝活检：通过组织学检查确认胆道闭锁的存在。

4. 治疗与预后

• 手术治疗：Kasai手术（肝门空肠吻合术）是首选治疗方法，旨在恢复胆汁引流。

• 肝移植：对于Kasai手术无效或病情严重的患儿，可能需要进行肝移植。

• 预后：早期诊断和手术干预可显著改善预后。若未及时治疗，可能导致肝硬化、肝功能衰竭甚至死亡。

先天性胆道闭锁是一种需要紧急医疗干预的疾病，家长一旦发现新生儿有上述症状，应立即就医。