支气管中心性肉芽肿病诊疗指南

支气管中心性肉芽肿病（Bronchocentric Granulomatosis, BCG）是一种罕见的肺部疾病，其特征为肉芽肿性炎症主要围绕支气管和细支气管。以下是诊疗指南的关键点：

1. 临床表现

• 症状可能包括咳嗽、咳痰、发热、体重下降和呼吸困难。

• 部分患者可能无症状，仅在影像学检查中偶然发现。

2. 诊断方法

• 影像学检查：胸部X线或CT扫描可能显示肺部结节、浸润或空洞。

• 病理学检查：通过支气管镜活检或手术活检获取组织样本，病理学检查显示肉芽肿性炎症围绕支气管。

• 实验室检查：可能包括全血细胞计数、炎症标志物（如CRP、ESR）和特异性抗体检测（如ANCA）。

3. 治疗策略

• 糖皮质激素：是主要的治疗方法，通常使用泼尼松，剂量和疗程根据病情严重程度和患者反应调整。

• 免疫抑制剂：对于激素治疗无效或依赖的患者，可能需要加用免疫抑制剂如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤。

• 支持治疗：包括对症治疗和并发症管理，如抗生素治疗继发感染。

4. 预后

• 大多数患者对激素治疗反应良好，预后较好。

• 少数患者可能复发，需要长期随访和可能的维持治疗。

支气管中心性肉芽肿病的诊疗需要个体化评估，建议由呼吸科、风湿免疫科和病理科等多学科团队共同参与。